di Fabrizio Rao Centro Clinico NeMO Milano e Arenzano (GE), e Giancarlo Garuti U.O. Pneumologia, AUSL Modena, membri della CMS UILDM – (articolo pubblicato in DM n.198)
Si concludono i lavori della Commissione Medico – Scientifica UILDM in carica per il triennio 2017- 2019 con la presentazione di due Consensus, sulla riabilitazione neuromotoria (DM n.197), e su quella respiratoria.
Il percorso della Commissione Medico-Scientifica UILDM per il triennio 2017-2019 volge al termine e con esso il principale progetto che ha visto coinvolti i più importanti Centri di Alta Specializzazione sulle malattie neuromuscolari a livello nazionale, culminati nella 1° Consensus Conference UILDM sui temi respiratori, che si è tenuta a Milano nei giorni 25 e 26 gennaio 2019. Lo scopo principale di questo progetto, come da mandato della Direzione Nazionale, è stato quello di focalizzare l’attenzione sulla presa in carico respiratoria delle patologie neuromuscolari, con lo scopo di evidenziare le principali criticità che i pazienti affrontano nel percorso di malattia.
Nei mesi precedenti l’incontro, una volta definito il gruppo di lavoro e individuati gli argomenti da affrontare, la revisione della letteratura internazionale ha confermato come, a livello respiratorio, esistano autorevoli Linee Guida, anche di recente pubblicazione, per la presa in carico degli aspetti respiratori nelle patologie neuromuscolari. Tale dato contrasta però con l’esperienza reale dei nostri pazienti, che lamentano una scarsa omogeneità nell’applicazione delle procedure respiratorie sul territorio nazionale.
Partendo da tale paradosso, che conferma verosimilmente una scarsa diffusione e applicazione delle corrette pratiche respiratorie nella vita quotidiana, si è ritenuta indispensabile la necessità di realizzare un documento che fornisse indicazioni di presa in carico respiratoria chiare ed essenziali sui principali temi che costituiscono il corretto percorso di valutazione e intervento respiratorio nelle distrofie muscolari dell’adulto e del bambino: la valutazione respiratoria basale, le indicazioni di inizio della ventilazione non invasiva, la gestione delle secrezioni, il passaggio alla ventilazione per via tracheostomica, le criticità della fase di transizione da età adolescenziale ad adulta, la gestione dell’urgenza-emergenza respiratoria, il tema delle Direttive Anticipate di Trattamento, il consenso ai trattamenti e il counselling.
Un dato significativo che è inoltre emerso da una survey proposta ai Centri partecipanti nel corso dell’incontro di gennaio (16 centri di Alta Specializzazione diffusi sul territorio nazionale) ha mostrato come anche tra essi esista un parziale disallineamento con le indicazioni di presa in carico respiratoria più recentemente pubblicate, confermando la necessità di migliorare la diffusione nazionale anche a Centri meno specialistici delle indicazioni di corretta pratica clinica. I risultati di questo impegnativo percorso di lavoro verranno a breve proposti a una rivista internazionale per la pubblicazione, coronando il lavoro di questa Commissione. In allegato all’articolo scientifico verrà presentata una scheda di semplice consultazione dedicata al paziente e al caregiver.
