Il sistema gastrointestinale può essere immaginato schematicamente come un condotto con una parete che contiene tessuto muscolare liscio. La parete è capace di contrarsi a onde progressive (onde peristaltiche) per far progredire gli alimenti al suo interno durante il processo di digestione. Nella porzione alta (tratto orofaringeo) e in quello terminale (anale), anche il tessuto muscolare striato volontario (o scheletrico) concorre a regolare la motilità dell’apparato digerente. I due tessuti muscolari, liscio e striato, pur assomigliandosi molto, contengono proteine differenti con diversa organizzazione: ne consegue una variabilità di coinvolgimento dei due tipi di muscolatura nelle varie miopatie, a seconda della loro eziopatogenesi.

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