Tosse e malattie neuromuscolari

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di Giancarlo Garuti* e Mirco Lusuardi**

La tosse è un meccanismo importante per eliminare l’eccesso di secrezioni e corpi estranei dalle vie aeree, soprattutto in persone con una malattia intrinseca dell’apparato respiratorio o con debolezza dei muscoli respiratori. La tosse inefficace è una delle principali cause di mortalità e morbilità, in quanto può comportare la chiusura dei territori polmonari ai flussi ispiratori, per la formazione di tappi di muco denso che ostruiscono le vie aeree di piccolo e medio calibro, provocando ripetuti episodi di bronchite e broncopolmonite.
Dobbiamo inoltre tenere conto che – in pazienti con compromissione consensuale della deglutizione – tale deficit può favorire l’inalazione di materiale alimentare, in quanto, non agendo come riflesso protettivo, non impedisce l’ingresso di cibo nelle prime vie aeree.

Tosse inefficace
La tosse è un riflesso complesso che inizia con i recettori irritativi a rapido adattamento, che si trovano in maggiore concentrazione nella parete posteriore della trachea, nella carena e nelle biforcazioni delle grandi vie aeree, diradandosi poi nelle vie aeree più piccole distali e scomparendo al di là dei bronchioli respiratori. Essi sono composti sia da recettori meccanici che chimici e rispondono a una vasta gamma di materiale stimolante esterno.
Le afferenze vagali sembrano giocare il ruolo più importante nella trasmissione della stimolazione neurosensitiva dalle vie aree al centro della tosse, che si trova diffusamente nel midollo allungato. L’arco riflesso è completato da efferenze che provengono dal gruppo respiratorio ventrale e che inviano i motoneuroni ai muscoli inspiratori ed espiratori, alla laringe e all’albero bronchiale. Il nervo frenico e i nervi motori spinali trasmettono quindi gli impulsi efferenti alla muscolatura respiratoria, così come i rami laringei ricorrenti del nervo vago alla laringe. Le interruzioni di questo arco riflesso attraverso la distruzione dei nervi afferenti – a causa di una malattia muscolare intrinseca o centralmente di malattie del sistema nervoso centrale – possono causare la tosse inefficace.

Altri fattori di inefficienza
L’efficienza della tosse non si basa solo sulla fisiologia intatta della funzionalità midollare e della muscolatura respiratoria, ma anche sulle condizioni intrinseche delle vie aeree, pensando ad esempio alla quantità e alla qualità delle secrezioni, a un epitelio respiratorio integro e a un adeguato calibro delle vie aeree.
I pazienti con debolezza muscolare inspiratoria ed espiratoria – e in particolare in casi di malattie restrittive, che come condizione principale associano una riduzione dei volumi polmonari – hanno difficoltà di espettorazione, soprattutto se vi è un eccesso di secrezioni associate a un’infezione del tratto respiratorio superiore. Come in un circolo vizioso, è stato dimostrato che le infezioni delle vie aeree superiori possono compromettere ulteriormente la tosse nei pazienti con malattia neuromuscolare: vi è infatti una riduzione della capacità vitale e della forza della muscolatura respiratoria, con conseguente aumento dell’anidride carbonica e riduzione dell’ossigenazione ematica, che ritornano a valori normali dopo adeguate terapie.
Altri fattori che influenzano direttamente l’efficienza della tosse e, di conseguenza, la clearance [“depurazione”, N.d.R.] della secrezione di muco, riguardano la viscoelasticità e la profondità delle secrezioni.
L’infiammazione acuta o cronica, infine, può disturbare la funzione ciliare attraverso un danno diretto  all’epitelio delle vie respiratorie.

Fisiologia della tosse
Dal punto di vista meccanico, la tosse è costituita da alcune fasi distinte: una di irritazionein cui vi è uno stimolo che scatena l’arco riflesso, una di inspirazione in cui si inspira aria fino a all’85-90% della capacità polmonare totale. Tale fenomeno è seguito da una rapida chiusura della glottide per circa 0,2 secondi. Contemporaneamente, in questa fase, vi è la contrattura dei muscoli addominali e intercostali (muscoli respiratori accessori), per la quale si consegue un aumento della pressione intrapleurica. L’apertura improvvisa delle corde vocali porta normalmente a un flusso respiratorio che varia tra i 360 e i 1.200 litri al minuto (d’ora in poi l/min).

I pazienti neuromuscolari
Nei pazienti neuromuscolari l’inefficienza della tosse può essere la conseguenza della compromissione di ciascuna delle tre seguenti fasi:

1) La debolezza della muscolatura inspiratoria e la concomitante riduzione della compliance [“distensibilità”, N.d.R.] polmonare – dovuta alla formazione di microatelettasie – impedisce un riempimento volumetrico adeguato, che causa  la riduzione della forza di ritorno elastico della parete toracica e del parenchima polmonare e un’alterazione del punto ideale nella curva lunghezza/tensione dei muscoli addominali, due fattori essenziali alla generazione della pressione espiratoria nell’ultima fase della tosse.

2) Quando compare un deficit bulbare, vi è un’incapacità di addurre la glottide e tale situazione non permette di ottenere un’adeguata pressione intratoracica, generata dalla concomitante contrazione dei muscoli addominali. La sola paralisi degli adduttori della glottide non rappresenta una causa di completa inefficacia della tosse: infatti, molto spesso, i pazienti portatori di cannula tracheostomica riescono a  portare  le secrezioni fino alla porzione prossimale della cannula mediante una manovra di espirazione forzata.

3) La riduzione di forza dei muscoli addominali ed espiratori accessori genera un’insufficiente pressione positiva intratoracica, fenomeno che riduce il flusso espiratorio.

Pertanto, le misure fondamentali per la valutazione della tosse sono quelle che misurano le pressioni, i volumi e i flussi in fase inspiratoria ed espiratoria, come le massime pressioni inspiratorie ed espiratorie (MIP e MEP),  il picco di flusso espiratorio (PEF), il picco di flusso della tosse (PCF), la capacità vitale  (CV) e la massima capacità inspiratoria (MIC).

Come misurare una tosse efficiente
La MIP valuta la forza prodotta dalla muscolatura inspiratoria e una sua riduzione implica una riduzione della capacità di acquisire un volume pretussivo efficace. La MEP, invece, valuta la fase di compressione toracica e quindi la forza dei muscoli espiratori in grado di generare un flusso espiratorio efficace.
E ancora, il PEF è il flusso massimo ottenuto durante una manovra di espirazione forzata, a partire dalla capacità polmonare totale (TLC): esso indica quanto un paziente riesca ad effettuare una manovra di espirazione forzata massimale. Il PCF, invece, misura il flusso espiratorio dopo la fase compressive a glottide chiusa. Se il rapporto PCF/PEF risulta essere maggiore di 1, la funzionalità della glottide è conservata.
Secondo alcuni autori (Bach), l’assistenza alla tosse è necessaria se il PCF è minore di 160 l/min, secondo altri (Soudon), se è minore di 180 l/min e in ogni caso è  raccomandabile se è minore di 270 l/min. Uno studio del gruppo di Bach ha dimostrato anche che un PCF minore di 160 l/min è associato al successo nell’estubazione o alla decannulazione nei malati neuromuscolari.
È possibile inoltre che durante episodi di infezioni respiratorie, un valore di PCF di 270 l/min non consenta al soggetto di proteggere le proprie vie aeree. Per questo motivo, le Linee Guida stilate nel 2008 dall’American College of Chest Physicians (ACCP), relative ai pazienti con distrofia di Duchenne, che devono essere sottoposti a sedazione o anestesia per interventi chirurgici, raccomandano l’assistenza manuale e/o meccanica alla tosse, in presenza di PCF minore di 270 l/min o di MEP minore di 60 centimetri H2O.
La MIC, infine, è il massimo volume di aria accumulabile passivamente nei polmoni per effetto di una determinata pressione di insufflazione: se è inferiore a 1.500 cc, occorrono tecniche supplementari alla sola assistenza manuale alla tosse.
Uno studio del 2005 (Trebbia e altri) ha dimostrato come queste misure (CV, MIP, MEP, MIC e TLC) siano strettamente correlate col picco di flusso della tosse (PCF), misurato con lo strumento Peak Flow Meter.
Esiste infine uno stretto rapporto tra il PCF e il rischio di soffrire di un ingombro delle vie respiratorie a causa del catarro prodotto in seguito a un’infezione.

In conclusione, con queste rapide note, abbiamo voluto soprattutto dimostrare che la tosse risulta essere di importanza vitale per la funzionalità e la protezione delle vie aeree e che chiaramente i pazienti con una malattia neuromuscolare devono avere cura e fare attenzione alla funzionalità di tale processo fisiologico.

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* Ospedale S.Maria Bianca Mirandola UOS Pneumologia, AUSL Modena. Vicepresidente della Commissione Medico-Scientifica UILDM.
** Struttura Operativa Complessa di Riabilitazione Respiratoria dell’Ospedale San Sebastiano di Correggio, AUSL di Reggio Emilia.
Testo aggiornato nel 2015.

Per ulteriori dettagli o approfondimenti:
Coordinamento Commissione Medico-Scientifica UILDM (Crizia Narduzzo), c/o Direzione Nazionale UILDM, tel. 049/8021001, commissionemedica@uildm.it.

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