Scoliosi e malattie neuromuscolari

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di Francesco Turturro*

Il trattamento delle scoliosi ad esordio precoce pone problemi particolari, con i quali i chirurghi vertebrali si confrontano da sempre. Rientrano in questo gruppo le scoliosi che si osservano in alcune malattie neuromuscolari, quali ad esempio l’amiotrofia spinale (SMA) di tipo 2 e alcune miopatie congenite.
L’esordio precoce si accompagna in genere a una più spiccata tendenza all’aggravamento. Il trattamento di scelta è quello conservativo, che prevede l’impiego di busti (o apparecchi gessati alternati ai busti), allo scopo di rinviare l’intervento chirurgico a un’età idonea a un trattamento definitivo; generalmente questa età si colloca oltre i 10-11 anni, quando l’accrescimento del tronco e del torace è in fase avanzata.

Quando intervenire chirurgicamente
Nei casi in cui questa dilazione sia impossibile – perché il trattamento conservativo si rivela inefficace o insufficiente oppure perché l’impiego di un busto adeguato non è tollerato dal bambino (ad esempio perché accentua l’insufficienza respiratoria) – occorre valutare l’opportunità di un trattamento chirurgico precoce; limitarsi infatti alla semplice attesa significa assistere a un inevitabile aggravamento e trovarsi poi ad affrontare scoliosi gravissime, superiori a 100 gradi, con rischi di complicanze ancora maggiori.
Effettuare in età precoce l’intervento definitivo (artrodesi vertebrale) comporta per altro degli svantaggi importanti. Innanzitutto può rendersi necessario un doppio intervento – sia anteriore che posteriore – per evitare il riprodursi della scoliosi (crankshaft phenomenon) e la doppia procedura chirurgica comporta un aumento dei rischi operatori, soprattutto in pazienti che hanno, per la patologia neuromuscolare, una situazione respiratoria precaria o compromessa. Inoltre, sia l’intervento solo posteriore che quello doppio comportano un arresto della crescita del tronco e del torace.
Da tali osservazioni deriva l’idea  di eseguire un intervento che consenta di correggere la scoliosi e “accompagnare” la crescita del tronco fino all’età idonea per il trattamento definitivo; per realizzare questo obiettivo occorre impiantare barre (growing rods) che possano essere allungate periodicamente (ogni sei-sette mesi) con un intervento di ampiezza limitata. Questo trattamento è gravato da un’elevata percentuale di complicanze, quali infezioni superficiali o profonde, legate alle ripetute procedure chirurgiche, o meccaniche.

Dispositivi più recenti
A partire dagli anni Ottanta sono stati utilizzati dispositivi quali la “barra di Harrington” o il “distrattore di Ascani-Zielke”, il cui impiego era gravato da un gran numero di complicanze meccaniche. Infatti, essendo le barre fissate solo in due punti alla colonna, erano frequenti le fratture dei punti di appoggio oppure gli spostamenti delle barre stesse. Importanti progressi sono stati fatti con l’introduzione di strumentari che fissano la colonna a più livelli e consentono, quindi,  di ripartire le forze su più punti. Negli ultimi anni, utilizzando tali dispositivi, abbiamo osservato una riduzione delle fratture e degli spostamenti.
Anche il VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib) rientra in questo tipo di strumentari, da cui si distingue perché almeno una delle due estremità è agganciata ad una costola. Tale sistema è stato utilizzato inizialmente per alcune gravi forme di insufficienza toracica, ma successivamente l’FDA (l’agenzia statunitense che controlla sia i farmaci che i presìdi chirurgici) ne ha approvato l’impiego anche nelle scoliosi congenite e neuromuscolari.
Anche in questo caso si tratta di un sistema allungabile che consente di seguire la crescita del tronco e di dilazionare l’intervento definitivo.

Conclusioni
Importa, in questa rapida trattazione, porre l’accento su due aspetti essenziali:

– L’intervento con strumentari allungabili va preso in considerazione quando l’impiego di un corsetto si riveli impossibile o insufficiente. Infatti questi interventi, che richiedono procedure ripetute per l’allungamento ogni sei-sette mesi, sono gravati da un’elevata percentuale di complicanze, anche importanti.
– I progressi tecnici e tecnologici consentono oggi di affrontare con maggiori possibilità di successo il trattamento delle scoliosi ad insorgenza precoce.
*Ospedale Sant’Andrea di Roma. Consulente ortopedico della Commissione Medico-Scientifica UILDM.
Testo redatto nel luglio del 2010.

Per ulteriori dettagli o approfondimenti:
Coordinamento Commissione Medico-Scientifica UILDM (Crizia Narduzzo), c/o Direzione Nazionale UILDM, tel. 049/8021001, commissionemedica@uildm.it.

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Margaret

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